更新时间:2011-01-27 14:58:06
幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见、病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。 疾病检查 组织病理:结节由较少量细胞和基质组成。新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质。经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观。基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶。http://jibing.jiankang4.com