一、结节病的诊断郑州大学一附院肿瘤科张明智

          1.结节病临床诊断

　　（1）结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

　　（2）X线检查  可见肺门及纵隔淋巴结肿大，并称对称性，伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

　　（3）Kvein实验呈阳性反应。

　　（4）组织活检病理证实或符合结节病。

　　（5）高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高，血浆免疫球蛋白增高。

　　（6）血清血管紧张素转换酶活性增高。

　　 上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据，而1、5、6条为重要的参考依据。

　　 2.病理诊断依据

　　（1）主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布，形态、大小相一致。

　　（2）结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素性坏死。
　　
　　（3）结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。

　　（4）巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

　　（5）抗酸染色阴性。

　　（6）嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维，而结节灶中网状纤维多被破坏。

　　（7）结节内有时可见薄壁小血管。

          二、结节病治疗   

          因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30－60mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐渐减量为15－30mg/d，维持量为5－10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。

          三、结节病预后 

　　 结节病虽然病因未明 但根据目前研究可能为免疫性疾病 激素治疗仅为控制病变而非特效 预后良好 但有些病人仍可死于心 肺 肾等功能衰竭 且有一定比例的病人不论治疗与否均可复发 有待进一步研究探讨。