脱水及有高渗状态的婴儿可触及肾脏，伴有镜下及肉眼血尿是本病特征。在肾病综合征有高凝状态的患儿突然出现腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、肾功能恶化时应想到此病。上述情况下如发现微血管内溶血性贫血、血小板数增加或进行性减低、血清及尿中纤维蛋白降解产物增加、血中纤维蛋白原增高或进行性降低应高度怀疑。再进一步做检查确诊。腹部平片可显示肿大的肾脏及晚期有钙化，B型超声波检查也可显示肾脏的大小，尚可看到大血管内的血栓，因此，静脉肾盂造影或肾扫描显示无功能的肾可大致确诊。有条件时应作DSA或选择性肾静脉造影确诊。

    可触及肾脏，伴有或不伴有血尿时，应注意鉴别肾胚瘤、肾盂积水、多发性肾囊肿及腹膜后出血。