1．内科治疗

（1）一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

（2）缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素每次0.05mg/kg静注，或普萘洛尔每次0.1mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注。以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1～3mg/（kg·d）。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

2．外科治疗  近年来随着外科手术水平的不断提高，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但临床症状明显者应在生后6～12个月行根治术。对重症患儿也可先行姑息手术，待一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术（Blalock-Taussig手术），上腔静脉-右肺动脉吻合术（Glenn手术）等。