疾病简介
　　
肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄是一种红包由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的很怕情况占先天性未见心脏病的%-%回家可以单独存在也这种可以合并回事其他的心谩骂脏畸形本来正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧的瓣叶组成当右心室收缩时射出血液进入肺动脉此时正常只是肺动脉瓣叶开放自如名气不会对血流造成梗阻；右心室舒张时正常面前肺动脉瓣关闭使得射出的血流不再倒流回右心室所以正常难忘的肺动脉瓣宛如一个柔韧的“单向阀”但是当肺动脉瓣病变时肺动脉瓣常伴有瓣叶增厚交界融合瓣叶增厚使柔韧性变差瓣叶开放受到限制产生梗阻有时肺动脉瓣本身发育较差置疑还可合并瓣环缩小
　　
因此当肺动脉瓣狭窄时右心室必须更恢复努力地做功才能将血流射出作为补偿右心室肌（心肌）逐渐肥厚因此右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能效果并一样不是问题很远往往表明存在肺动脉瓣狭窄 当肺动脉瓣狭窄非常投诉预约严重时尤其如果出遇到现在新生儿右室就见到不能够将足够多的非氧合血射入肺动脉进入肺进行氧合在同意这样的情况业务下非氧合血不通过右室而是通过卵圆孔（两心房间的交通笑容正常新生儿均存在）从右房到左房与氧合血混合使动脉血氧含量下降从而表现为口唇指（趾）甲床发紫

发病原因

我们在怀孕的前个月加号中明显胎儿可因还行各种原因品质导致肺动脉瓣狭窄其中值得指出的两个心情重要专门原因一个是环境因素：即风疹综合征另一个是家族遗传因素
　　
如果母亲在妊娠的头个月宝贝内患风疹即可使胎儿刚刚发生风疹综合征具体表现为白内障耳聋及心血管畸形而心血管畸形者最多的就是紧张肺动脉狭窄也可为肺动脉瓣狭窄近来研究发现有家族性肺动脉瓣狭窄在兄弟当中之发病率为%；在其他午饭综合征中如Noonan综合征也可有肺动脉瓣狭窄但大多数细心患者的机会病因尚未证实

临床唯一表现

疾病厉害症状
　　
肺动脉瓣狭窄每次儿童通常无症状权威健康意思状况良好部分患儿可在哭闹后出现口唇紫绀轻度肺动脉瓣狭窄家长患者根本临床上无挂号症状可正常评论生长发育并有架子正常的生活相信能力中饭
　　
中度肺动脉瓣狭窄不清患者孩子一般在岁可惜左右出现活动后心悸气急如不采取手术看病幸运治疗随着年龄的增长会导致右心室负担进一步加重比较出现右心衰竭症状星期从而丧失生活方案工作和劳动能力未见
　　
严重遇见肺动脉瓣狭窄为人患者常在幼儿期出现说话明显多啦症状如不及时一下治疗常可在幼儿期死亡此类患儿出生后早期即可出现见到明显紫绀精湛严重缺氧喂养困难治病心功能衰竭%的患儿可在出生后的确个月内死亡新生儿回家严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀选择原因遇见主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血重度肺动脉瓣狭窄需要紧急处理不说

诊断医圣鉴别

辅助检查以前
　　
一心电图
　　
一般见到为常规家里检查在轻中度肺动脉瓣狭窄中心电图通常是正常加队的严重午饭肺动脉瓣狭窄时心电图现在可以提示扩大的右心室甚至是右心室劳损
　　
二结论心脏X线片
　　
所有一般显示肺血少右心扩大
　　
三超声心动图
　　
是最太多重要的无创性检测和评价当然手段 超声心动图可以大堆准确地描述瓣热忱水平的狭窄以及瓣膜的形态（包括瓣叶形态瓣叶交界的情况指导以及瓣环很高情况等）彩色多普勒可以花消较准确地估计瓣膜狭窄的程度（根据血流流过肺动脉瓣时的流速）另外超声心动图也可以本来探明与肺动脉瓣狭窄伴随的正确其他危险心脏畸形-如炎症可能合并的房间隔缺损室间隔缺损等
　　
四运动耐量试验
　　
如果您的孩子试着有肺动脉瓣狭窄医生也可进行运动耐量试验运动耐量试验可提供患儿非静息状态下即在日常活动中肺动脉瓣狭窄对心功能影响的相关资料
　　
五心导管及造影
　　
是一项有创技术具体操作来说是将导管从患儿下肢的血管穿刺进入心脏及肺动脉进行造影及测压此项技术能够使医生准确而直观的获得有关心内结构及肺动脉发育情况的资料导管可以测量瓣膜远近端的压力从而衡量狭窄的严重程度作为检测肺动脉瓣狭窄的工具超声心动图已基本上取代了心导管心导管一般很少用于诊断肺动脉瓣狭窄而是结合球囊扩张术同时进行。