概述

　　限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是不明原因的心肌及/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起单侧或双侧心室充盈受阻和舒张功容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。我国只有散发病例。

　　病因和发病机制病因和发病机制至今未明，可能与多种因素有关，如病毒感染性心内膜炎、自身免疫性病变等。非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。

　　病理改变在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与L？ffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，可达4-5mm厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

　　病理生理心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺应性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

　　临床表现

　　1、症状起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。

　　2、体征右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾大、全身严重水肿、腹水等酷似心包炎体征。左心受累有双肺基底部罗音、左室奔马律、P2亢进等。

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