完全性房室间隔缺损合并法洛四联症的手术矫正

　　中华外科杂志2000年第38卷第2期

梅举　汪曾炜　张宝仁　郝家骅　邹良健　王连才

　　 摘要：目的：报告完全性房室间隔缺损合并法洛四联症的外科治疗。　方法：6例患者，年龄3～9岁，均施行手术根治，经右房-右室切口修补VSD，房室间隔缺损采用两块补片技术修复，左房室瓣裂隙的修复均采用间断缝合，右室流出道均用带单瓣的补片跨瓣加宽。　结果：全组6例术后出现低心排综合征、多器官衰竭、灌注肺并发症各1例，早期死亡1例为多器官衰竭者，5例长期存活。术后随访6个月～5.5年，1例有轻度左房室瓣关闭不全。心功能Ⅰ级4例，Ⅱ级1例。　结论：完全性房室间隔缺损合并法洛四联症可应用2块补片法行手术根治，左房室瓣瓣裂的常规修补可降低其关闭不全的发生率，大部分患者术后心功能可获得良好的改善。

　　 关键词：房间隔缺损　法洛四联症　脏外科手术方法

　　完全性房室间隔缺损合并法洛四联症（AVSD-TOF）是一种少见的复杂性先心病，有关其畸形的修复方法仍有争论，其外科手术治疗的病死率仍较高。自1994年1月至1999年1月，我们为6例AVSD-TOF患者施行了根治手术，现报告如下。

　　临床资料

　　1．一般资料：6例AVSD-TOF患者，男2例，女4例。年龄3～9（平均6.4）岁。全部患者都有紫绀，3例有Down′s综合征，2例曾行体-肺动脉中央分流术。所有患儿术前行超声心动图、心导管及心血管造影检查，均发现有一组共同房室瓣，房室间隔缺损均向前上延至流出道室间隔，完全性房室间隔缺损分型：C型5例、A型1例。均有右室漏斗部及肺动脉瓣环狭窄，肺动脉发育良好，Mc goon比值为1.45～1.92。3例合并有永存左上腔静脉，1例合并有小PDA。

　　2．手术技术：手术均在深低温、中度血液稀释的体外循环下施行，心肌保护方法采用冷晶体心脏停搏液，主动脉根部间断灌注，每20 min一次（20 ml/kg）。在体外循环开始后闭合PDA或所有以前的分流。通过右房与右室流出道纵行切口显露心内畸形。经心房探查共同房室瓣的病理解剖以及瓣叶接合的部位，纵行右室流出道切口显露漏斗部和室缺的前缘。根据室缺的大小，裁剪一逗号形的Gore-Tex室缺补片，室缺后缘及后下缘以带垫片双头针作间断褥式缝合，穿过补片打结，余缘连续缝合，并于主动脉前壁处间断缝合数针加固之。室缺至主动脉瓣口的隧道补片缝好之后，修复左侧房室瓣，左上下桥瓣之间的瓣裂予以间断缝合，纠正左房室瓣的关闭不全。原发孔房间隔缺损以自体心包片修补之，下缘缝在左房室瓣叶的瓣环根部以免引起Ⅲ度房室传导阻滞，冠状静脉窦口位于右心房侧。以带单瓣的自体心包片跨瓣加宽右室流出道，解除右室流出道的狭窄。

　　3．术后处理：术后常规呼吸机支持呼吸，并逐渐过渡到完全脱机。应用多巴胺（5～10μg·kg－1.min－1）、氨力农（5 μg·kg－1.min－1）、硝普钠等强心扩血管药物，维持稳定的循环状态，并辅以利尿治疗。心率缓慢者，静滴异丙肾上腺素或应用临时起搏器调整心率。

　　4．结果：全组6例术后紫绀均消失，术后并发症包括低心排1例、灌注肺1例、多器官衰竭1例。存活5例，死亡1例为术后发生多器官衰竭者。长期存活5例，随访6个月至5.5年（平均2.3年），无晚期死亡及再手术者。1例有轻度二尖瓣关闭不全，但无任何症状。NYHA心功能Ⅰ级4例、Ⅱ级1例。

　　讨论

　　完全性房室间隔缺损合并法洛四联症是一种复合的复杂先天性心脏病，在AVSD畸形中占6％～10%［1］，在法洛四联症中约占1.7%［2］。以往根治术的病死率较高。近年来，随着对该复杂畸形的深入了解和手术技术的改进，手术病死率已降至10%左右［3，4］。手术指征的选择、手术技术的应用对手术效果的影响至关重要。

　　1．手术指征：AVSD-TOF根治术指征主要取决于左室及肺动脉的发育情况［5］。左室发育以左室舒张末容积指数（EDVI）来评价，当左室舒张末容积指数＞30 ml/m2时，可行根治术。对于左室发育差者，如EDVI在25～30 ml/m2，作根治手术时应慎重。 肺血管发育情况以Mc goon比值来评价，如果Mc Goon 比值＞1.5，则可行根治术。

　　2．完全闭合室间隔缺损和原发孔房间隔缺损：AVSD-TOF的室缺一般较大，它从流入部向前上延伸至骑跨的主动脉瓣口，并有一原发孔房间隔缺损。VSD修补时，经右室流出道切口可充分显露VSD的前上缘及主动脉瓣口的全貌，便于探明室缺及毗邻的关系，可避免经右房切口切开共同房室瓣的前、后桥瓣，造成术后二尖瓣的关闭不全。在进行室缺修补作室缺-主动脉瓣口隧道时，既可防止经共同房室瓣口修补VSD不妥善而造成术后残余VSD的发生，又可避免出现左室流出道梗阻［3，6］。

　　闭合AVSD时，究竟是用一块补片还是用2块补片，目前虽仍有争论，但大多数作者认为两块补片方法好，因为这种技术保留了共同房室瓣的完整性，而1块补片法修复AVSD后，二尖瓣关闭不全的发生率较高［7，8］。本组均采用2块补片法完全闭合AVSD，术后未发现明显的二尖瓣关闭不全。原发孔房间隔缺损修补时，为了避免AVSD修补时发生Ⅲ度房室传导阻滞，缺损下缘的缝针缝在共同房室瓣左侧（左下瓣）瓣叶根部，并将冠状静脉窦隔在右房内。

　　3．妥善修复二尖瓣关闭不全：AVSD修复术中，如果不将共同瓣的左房室瓣修复好，即修补好左侧上下桥瓣的瓣裂，术后很容易发生左房室瓣关闭不全，从而导致再次手术。文献报道，不修补瓣裂或术后修补的瓣裂又裂开，都导致再次手术［9，10］。本组病例术中均采用间断缝合修复左房室瓣的瓣裂，术后效果良好。

　　4．彻底解除右室流出道梗阻：AVSD-TOF根治术中右室流出道狭窄的解除彻底与否，与术后效果密切相关。经右室流出道切口，可彻底切除漏斗部肥厚之肌肉，同时作带单瓣的右室流出道补片解除右室流出道的狭窄。

　　作者单位：汪曾炜　200433上海，第二军医大学长海医院胸心外科

　　张宝仁　200433上海，第二军医大学长海医院胸心外科

　　郝家骅　200433上海，第二军医大学长海医院胸心外科

　　邹良健　200433上海，第二军医大学长海医院胸心外科

　　王连才　200433上海，第二军医大学长海医院胸心外科

　　参考文献

　　［1］　Najm HK, Coles jG, Endo M, et al. Complete atrioventricular septal defects: results of repair, risk factors, and freedom from reoperation. Circulation，1997,96 (Suppl2):Ⅱ311-315.

　　［2］　Arcinegas E, Hakimi I, Farooki ZQ, et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot with complete atrioventricular canal. J Thorac cardiovasc Surg, 1981,81:768-773.

　　［3］　Ilbawi M, Cua C, Deleon S, et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg,1990,50:407-412.

　　［4］　Gatzoulis MA, Shore D, Yacoub M, et al. Complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot: diagnosis and management. Br Heart J,1994,71:579-583.

　　［5］　汪曾炜，刘维永，张宝仁，主编. 手术学全集.心血管外科卷. 北京，人民军医出版社，1995. 404-424.

　　［6］　Guo-wei H, Mee RBB. Complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle and right ventricular outflow tract obstruction: a report of successful surgical treatment. Ann Thorac surg， 1986,41:612-615.

　　［7］　Najm HK, Van Arsdell GS, Watzka S, et al. Primary repair is superior to initial palliation in children with atrioventricular septal defect and tetralogy. J Thorac Cardiovasc Surg，1998，116:905-913.

　　［8］　O′Blenes SB, Ross DB, Nanton MA, et al. Atrioventrivular siptal defect with tetralogy of fallot: results of surgical correction. Ann Thorac Surg，1998，66:2078-2084.

　　［9］　Capouya 　ER, Laks H, 　Drinkwater DC, et al. Management of the　left atrioventricular valve in the repair of complete atrioventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg, 1992,104:196-203．

　　［10］　Alexi-Meskishvili V, Ishno K, Dahnert I, et al. Correction of complete atrioventricular septal defects with the double-patch technique and cleft closure. Ann Thorac Surg，1996,62:519-525.