特发性肺纤维化有哪些表现？

　　特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性,亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型,欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA）。美国习用IPF,我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

　　临床表现

　　约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。

　　主要症状有：①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。

　　常见体征：①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。