艾森曼格综合征（Eisen-menger syndrome, ES）是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。多由房、室间隔缺损、动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损引起。早期发现体-肺循环分流性疾病并及时治疗是预防艾森曼格综合征发生的关键。

　　艾森曼格综合征的自然病程差别很大，但其总体生存率要好于特发性肺动脉高压。规范及时的治疗可明显改善患者的生活质量和生存率。近几年随着肺动脉高压药物治疗的迅速进展，特发性肺动脉高压和结缔组织疾病相关肺动脉高压的治疗得到明显改善。由于ES与上述类型肺动脉高压的病理生理模式相似，因而可能对ES的治疗提供新的治疗手段。本文就艾森曼格综合征的内科治疗进展进行阐述。

　　1.吸氧

　　睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益；右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗；另外在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。

　　2.洋地黄类药物

　　尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。

　　3.利尿剂

　　对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显着增多的患者应警惕利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。

　　4.其他基础治疗

　　艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而静脉切开放血术、抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。

　　⑴内皮素受体拮抗剂

　　内皮素一1（ET-1）作为炎性介质促进粘附分子表达，使血管紧张度增加、血管收缩，刺激血管平滑肌细胞增殖、内膜纤维化。ET-1的这些作用经ETA和ETB受体介导。目前应用于临床的内皮素受体拮抗剂有bosentan（波生坦），其他内皮素受体拮抗剂有sitaxsentan sodium, ambri一sentan等。

　　意大利Bologna大学心脏病中心的Galie N等，首次对ES患者进行研究，即BREATHE-5研究。该研究为多中心、随机、双盲对照研究，共人选54例WHO。心功能Ⅲ级的ES患者进行16周的观察，以血流动力学参数、6分钟步行距离为主要观察终点，评价波生坦治疗ES的疗效。按2:1的模式分组，波生坦组37例，安慰剂组17例。结果波生坦组肺血管阻力指数下降472 .0dyne.s.cm （-5）；平均肺动脉压降低5.5mmHg；6分钟步行距离（6MWD）增加 53.1 m，与对照组比较均有显着性差异。两组各有2例患者因病情危重退出试验。其他患者对波生如耐受性良好。

　　Schulze-Neick I等应用波生坦治疗包括23例ES患者在内的先天性心脏病相关性肺动脉高压患者，平均治疗时间（2.1士0.5）年。治疗后，6MWD从（362士105） m增加至（434士68） m（P =0.001），WHO心功能分级由3.1降至2. 4 （P=0. 000 1）， SaO2由（86 %±7%）增加至（88% ±7%） （P=0.13），超声测得的右室收缩压由（111士2） mmHg降至（106士22）mmHg（P =0.001）。所有患者对长期波生坦治疗耐受良好。

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