房性心动过速(房速)

　　先心病合并房速多数为折返机制所致，通常称为“房内折返性房速”(intra—atrial re- entrant tachycardia，IART)、“切口性房速”，少数房速为局灶性起源。多见于Fontan、 Murstard、Setruing术后、ASD修补术后，其中Fontan术后发生率最高(约50％)。先心病患者存在解剖异常，可形成多种异常传导通道，产生IART。折返中心解剖障碍区 (central obstacle)可以是切口、疤痕、补片、瓣环、低电压区，折返传导屏障(bolJnda— ry)可能是腔静脉人口、瓣环、终末嵴、切口疤痕本身或功能性传导阻滞区，两者之间形成一个或多个折返环关键峡部。其折返常见类型：围绕三尖瓣环形成典型房扑，这是先心病合并房速最常见的类型；围绕右房侧壁切口、腔静脉插管损伤处、房间隔补片等形成单个折返；“8”字型双环(dual-loop)折返，激动围绕三尖瓣环、右房侧壁切口形成的折返。Delaci_etaz等报道20例先心病房速患者电生理检查结果，45个折返环分别与右房游离壁切口(19个)、间隔部补片(8个)和三尖瓣环峡部(18个)有关。Shah等报道5 例房缺修补术后并发双环折返性房速，折返环分别环绕三尖瓣环(逆钟向)及心房外侧壁切口疤痕(顺钟向)。De Groot等报道43例先心病矫正术后房速患者电解剖标测结果，标测到62个房速，其中10个为局灶性房速，提示心房异常传导区域亦可为局灶性房速起源。

　　先心病外科手术后患者，出现心动过速，诊断要考虑为IART。IART体表心电图 (ECG)图形：①表现为典型房速；②表现为典型房扑或不典型房扑；③介于两者之间。少数呈2：1或3：1房室传导患者，因P波被QRS波、T波掩盖，可误诊为窦性心律。先心病患者如有心外科手术史，任何一种心动过速ECG图形均有可能是切割性大折返性房速。同一个患者，可能存在多个折返环，不同时期ECG图形可能不一致。

　　先心病并发IART，往往于外科手术后数天～数年出现，反复发作，或持续存在，可出现血流动力学障碍，房室运动不同步，可加重症状，心动过速持续时间长，存在血栓栓塞危险，对某些先心病如Fontan术后患者有时可能危及生命。因此，对此类患者应作相应的处理。处理方法包括药物与非药物法(导管射频消融、抗心动过速起搏器、右心房迷宫手术)。

　　药物应用方法与治疗心脏结构正常室上性心动过速相同，常用药物为工c类、Ⅲ类、 8阻滞剂等，但是，药物效果往往欠理想，短期有效率约50％～70％，长期治疗常因药物副作用而不能耐受。

　　先心病并发IART，首选导管射频消融治疗。应用常规方法进行标测与消融：在x线透视下借助多极电极导管、消融导管进行标测，于心房多部位行起搏拖带标测，寻找 IART折返环关键峡部，于峡部放电消融，即时成功率虽达70 9／6～80％，但复发率高达 33％～53％。其原因可能在于：①先心病本身解剖结构较复杂，多极导管有时难于放置； ②解剖障碍区标测欠准确；③进行隐匿性拖带时，体表ECG有时辨别欠清楚，影响关键峡部定位的准确性；④消融时未彻底阻断峡部，存在“漏点”。然后应用三维电解剖标测系统(Carto)进行标测与指导消融：该系统可将心内电生理信息与解剖结构、心肌组织等空间信息紧密地结合，实时重建心腔三维电解剖图，对各种解剖障碍区如心房切口疤痕、瓣环、腔静脉入口、补片、插管位置可作准确的标识。传导图可显示折返途径与解剖障碍(屏障)的关系，显示最狭窄的峡部。结合隐匿性拖带标测，更准确地对折返环关键峡部进行定位，即时成功率达90％。Nakagawa等采用该系统对16例患者进行标测及消融，结果显示，激动围绕疤痕或瓣环形成折返，标测到狭窄峡部(narrow chazme[)(宽 0．7～2．7cril，长0．6～5．0‘crrL)，选取“孤立性峡部”(isolated channel)作为靶点，放电 l～3次，心动过速即终止。导管消融远期效果影响因素：先心病类型复杂与否、术中是否消融多个折返环、采用何种消融技术(常规方法或电解剖标测)、是否合并心房颤动 (房颤)。近来研究表明，冷盐水灌注导管及电解剖标测一多层螺旋cT(Carto—Mel‘ge)的应用，可提高IART消融成功率。

　　抗心动过速起搏器的应用对合并心动过缓(快慢综合征)患者有一定的益处。通过心房起搏，可将心房率调至生理范围，可减少房性期前收缩，降低IART发生率。起搏器可自动检测房速并发放快速刺激，终止IART。Stephenson等报道28例先心病合并房速患者接受抗心动过速起搏治疗结果，随访中15例出现房速，14例被起搏器正确识别，167 次房速发作，90次被起搏器ATP终止(54％)。

　　对先心病合并IART患者，上述治疗均无效，若患者因其他原因如旧式Fontan术 (房一肺动脉连接)转为新式Fontan术(腔静脉一肺动脉连接)，术中可同时行右心房迷宫术治疗IART，结果令人满意，IART复发率相对较低。