疾病概述

    典型预激综合征亦称WPW 综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.1‰～3.1‰，90%的患者多发生在50 岁以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。临床出现心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。 

    疾病描述

    典型预激综合征亦称WPW 综合征，是各型预激综合征中最多见的一种，发生率为0.1‰～3.1‰，90%的患者多发生在50 岁以下，男性多于女性，男性占60%～70%，各年龄组均可发病，但随年龄的增大发生率降低。 

    症状体征

    不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等。少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。 

    疾病病因

    具有WPW 综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于：

    1.先天性心脏病 上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A 型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein 畸形的病人多为B 型WPW，这提示WPW 综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein 畸形患者中WPW 发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。

    2.后天性心脏病 在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A 型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。

    3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3 上，与7q3 上D7S505、D7S483 和D7S688 三个位点均连锁，以D7S505 Lod 值最高。 

    病理生理

    WPW 综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm 时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent 束。所以Kent 束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。