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限制型心肌病有哪些表现及如何诊断?

更新时间:2012-11-26 12:09:23

  一、症状:

  本病起病比较缓慢早期可有发热,逐渐出现乏力、头晕气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽咯血、肺基底部罗音,肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张肝大、下肢水肿、腹水等心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音轻心率快,可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在内脏栓塞不少见。

  二、诊断:

  X线检查示心影扩大可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变心房颤动,也可在V1V2导联上有异常Q波超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚舒张早期充盈快,中、后期则极慢心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波收缩时间间期测定不正常。

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