房间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，在成人先天性心脏病中，除二叶主动脉瓣畸形外，本病发生率占居首位，女性多于男性，男女之比为1:2，有家族遗传倾向。

　　房间隔缺损从发生学上讲一般分为原发孔型房间隔缺损（primum atrial defect）和继发孔型房间隔缺损 （secundum atrial septal defect）。

　　原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围，属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。

　　临床所说的房间隔缺损，通常是指继发孔型房间隔缺损，分为：

　　中央型（卵圆孔型）

　　下腔型

　　上腔型

　　混合形

　　房间隔缺损的大小有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很大者如单心房患者信念往往出现症状如不及时手术难以活到成年。

　　房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性。如果左室顺应性降低，其充盈阻力增大而使左房压力增高，而导致左向右分流量增加。

　　左向右分流必然使肺循环血流量（Qp）超过体循环血流量（Qs），一般以QP/QS值来分房间隔缺损的大小，Qp/Qs<2:1者称之为小房间隔缺损，而Qp／Qs>=2:1者为大房间隔缺损。

　　持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。