在室间隔的任何部位，都可能发生室间隔缺损。也可以在同一部位或不同部位发生多发性室间隔缺损。
关于室间隔缺损的分类，目前尚缺乏统一的标准和命名。 Cooley 根据解剖学部位，将室间隔缺损分为四型，方法较简单、明了，与临床及手术紧密联系。
    ( 一 ) 嵴上型缺损
    位于室上嵴上方，右室流出道，若从左室观，即位于左室流出道，室间隔缺损包括位于肺动脉瓣与主动脉瓣邻近的干下型缺损及位于室上嵴肌肉的嵴内型缺损。
    干下型室间隔缺损，大小不等，以大与中等大为多。    呈园形或卵园形或菱形，其长轴横向。
    本型室间隔缺损在东方人发生率较高，刘建实等报告 2169 例室间隔缺损中，占 17.6 ％，而白种人与黑种人发生率较低，占 5 ～ 10 ％。 此型缺损的后下缘常有一肌束将它与三尖瓣瓣环分开，希氏束位于肌束的下方。
    干下型室间隔缺损的上缘无肌肉组织而为肺动脉瓣或主动脉瓣。因瓣环失去支持，右冠瓣 ( 少见的无冠瓣 ) 可脱垂入缺损上缘并有 ( 或没有 ) 主动脉瓣关闭不全。脱垂的瓣叶可在舒张期堵塞室间隔缺损，甚至近乎完全关闭室间隔缺损，使分流量减少，也可造成一定程度的右室流出道梗阻。因缺损的位置高，分流的血液可直接进入肺动脉。临床表现收缩期杂音及震颤位置高，右心导管测得肺动脉血氧增高，应注意鉴别诊断。此型缺损自行闭合的机会最低。
    ( 二 ) 膜部缺损
    亦称嵴下型、膜周型缺损，位于室上嵴下方的膜部室间隔，为室间隔缺损最常见的类型，约占 70% ～ 80 ％。缺损位于窦部小梁和室间隔圆锥部之间，常在隔束的前后分支之间，因此，缺损位于右室流出道与流入道之间。    实质上位于左室的流出道。希氏束行走在缺损的后下缘。
    由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣与前瓣交界处与室间隔缺损边缘的粘连，可形成膜部瘤，在收缩期左室高压血流，使局部形成一个囊状物，突向右侧。在二维超声图像上清晰可见。因血流的冲击，使膜部瘤顶端造成一个或多个破裂口。手术中，切勿将此破口误当室间隔缺损处理；而应该剪开瘤壁，找到下方的室间隔缺损进行修补。有时，三尖瓣隔瓣或前瓣与隔瓣交界区与室间隔缺损的边缘粘连，使经室间隔缺损分流的左室血流直接导向右房，形成所谓左室 - 右房缺损。
    室间隔缺损与三尖瓣瓣叶和腱索的粘连是其自行闭合的重要机制，本型室间隔缺损自行闭合的机会最多。
    ( 三 ) 房室管型缺损
    也称隔瓣下缺损或流入道缺损。位于膜部缺损的稍后方，右室的流入道三尖瓣隔瓣下。此处是心内膜垫缺损 ( 或称房室管畸形 ) 的发生部位。但本型缺损不伴有二尖瓣瓣裂及二尖瓣关闭不全，缺损前缘是月牙状的肌性缘，缺损的上方常扩展到膜部室间隔，其后缘是三尖瓣瓣环，希氏束沿缺损的后、下缘行走，稍偏向左室面。手术时要特别小心避免损伤传导系统。本型缺损较少见，约占 5 ％或更低。
    ( 四 ) 肌部缺损
    位于肌性室间隔的不同部位，以室间隔的中部最常见。本型缺损最少见，但多发性室间隔缺损较多，且常合并其他类型的室间隔缺损。
    较大的肌部缺损，由于右室肌小梁的掩盖，使从左室面观察为单个的缺损，而从右室面观察则为两个或几个缺损。
    “瑞士乳酪样缺损” (Swiss Cheese Defect) 是指分布于肌性室间隔前部、中部，有多个大小不等的缺损。常合并膜部或嵴上型室间隔缺损，而且合并其他心脏畸形也较多见。这种特殊类型的室间隔缺损，预后较差。
肌性室间隔缺损位置不固定，故与传导系统没有恒定的关系。