(1)心包积液：超声动图检查可明确诊断，心包内有宽液平段或暗区者为心包积液，并可判断积液量多少，心腔扩大者为扩张型心肌病。扩张型心肌病心衰时出现心包积液，一般量甚少，并具大心腔小二尖瓣开口的特征。

　　(2)风湿性心瓣膜病：超声检查：风心病多为左心房扩大，二尖瓣和／或主动脉瓣常有畸形，扩张型心肌病除心腔扩大外，瓣膜一般无畸形。

　　(3)冠心病：严重冠心病可致缺血性心肌病，心肌有反复多发性小梗死灶或广泛性纤维化，心腔可扩大，有时难与扩张型心肌病相鉴别。

　　(4)高血压性心脏病：有明确高血压病史及左室肥厚征象，伴有心、脑、肾和眼底等靶器官损害。扩张型心肌病一般伴心衰时出现舒张压的轻中度升高及脉压差减小，心衰控制后血压即下降。

　　(5)先天性心脏病：先心病中的三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)可有右心衰、三尖瓣区SM、S1减弱及出现S3或S4，x线示心影球形增大，应与扩张型心肌病相鉴别。超声心动图检查和心导管检查排除并不难，且Ebstein畸形常伴ASD并有右向左分流，80％可出现发绀。

　　(6)肺源性心脏病：有明确呼吸系统病史，以右室、右房扩大为主，肺动脉瓣区可闻及相对性肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音，血流动力学示肺动脉压增高。

　　(7)甲状腺功能亢进性心脏病：鉴别的要点为甲状腺功能亢进性心脏病病人系高心排出量，其肢体温暖，血管扩张；扩张型心肌病的病人为低心排出量，肢体血管收缩、发冷且灰白。对可疑病人应及时做甲状腺功能检查。偶有老年人甲状腺功能减退的病人出现心界扩大，但甲状腺功能减退时心率慢，常有明显的心包积液，大多数病人心电图呈低电压。

　　(8)排除继发性心肌病：如系统性红斑狼疮、硬皮病及淀粉样变性等所致的心肌病。在扩张型心肌病范畴内也应区别围产期心肌病、克山病及心内膜弹力纤维增生症。