主动脉：四联症病例主动脉位置向前向右移位，起源于两侧心室，骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50％，主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位，致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。右心室流出道弥漫性发育不良，漏斗部间隔小，肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显。约25％的病例呈现右位主动脉弓，10％的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉。肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭。

　冠状动脉：冠状动脉往往纤曲扩大，增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁。手术时作右心室切口应注意避免受损伤。极少数病例前降支起源于右冠状动脉。

　右心室：右心室流入道增大，心室间沟向左移位，心室呈顺钟位旋转，左心室转向后方。右心室壁肥厚，左右心室厚度相近，右心室肉柱增粗，右心室舒张末期容量减少，并因心肌长期缺氧射血功能减弱。

　传导系统：窦房结和房室结位置正常，房室束从无冠瓣基部穿过右纤维三角区紧靠心室间隔缺损的下缘或偏左侧向前行，到达左室面，发出分支。主动脉根部顺钟向转位和骑跨程度显著的病例，心室间隔缺损后下缘肌肉组织不发育，房室束位置较浅，接近右室面仅覆盖以主动脉瓣环与三尖瓣基部汇合形成的致密纤维组织，缝补心室间隔时易受损伤。如缺损后下缘肌肉组织较多，突起于右纤维三角之上则房室束位置较深，靠近室间隔脊的左心室面缝补心室间隔缺损时则不易受到损伤。

　其它心血管畸形：四联症病例可并有动脉导管未闭、右位主动脉弓、房间隔缺损、卵圆孔未闭、左上腔静脉、冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、迷走锁骨下动脉、肺静脉异位回流及主动脉瓣关闭不全等。