限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小，甚至闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或轻度受损的原因不明心肌病。在三类原因不明的心肌病中，限制型心肌病较 DCM和HCM少见。本病主要是指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loeffler’s心肌病)及Becker心血管胶原病，有学者将原发性心肌病中的心内膜弹力纤维增生症也列入限制型心肌病范畴。有学者认为心内膜心肌纤维化与Loeffler's心肌病可能是同一疾病的不同发展阶段，早期临床表现二者有所不同，但到晚期均出现全身阻塞性充血，病理改变二者基本一致。限制型心肌病多发于非洲、中美洲、南美洲和东南亚地区，散发于我国及欧洲各国。