肺动脉狭窄发病率占先天性心脏病总数的10％～20％。按狭窄部位的不同，可将其分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。

　　1.病理生理

　　由于肺动脉瓣狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷加重，压力升高，导致右心室肥厚。当右心室失代偿时，右心房压力也升高，出现右心衰竭。如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可产生右向左的分流而出现青紫。

　　2.临床表现

　　早期或轻者可无症状；重者可有乏力、心悸和气急，可发生心力衰竭。

　　体检：轻者生长发育尚可，可见心前区隆起，胸骨左缘搏动较强，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。轻中度狭窄，杂音为Ⅱ～Ⅳ级，重度狭窄可达V级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。杂音部位与狭窄的类型有关，瓣膜型以第2肋间最响；漏斗部狭窄以第3、4肋间最响。如右心室代偿失调而扩大，则于三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，同时可有颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。

　　3.诊断检查

　　（1）胸部X线检查  肺野清晰，肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出。

　　（2）心电图轻者正常。中度以上狭窄者，显示不同程度的电轴右偏、右心室肥大，部分患者有右心房肥大。

　　（3）超声心动图  右心室和右心房内径增宽，右心室前壁和室间隔增厚。扇形切面显像可见肺动脉瓣增厚和活动受限。漏斗部狭窄可见右心室流出道狭小。

　　（4）右心导管检查

　　4.治疗

　　轻度狭窄者不需治疗。如右心室肥厚逐渐加重，右心室收缩压达到9.3kPa（70mmHg）以上或右心室与肺动脉压力阶差大于5.3kPa（40mmHg）时，宜及早手术。瓣膜狭窄型可用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，以达到治疗目的。