什么是艾森曼格综合症

　　艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等，因产生肺动脉高压发生右向左分流而出现青紫者，称艾森曼格综合征或肺动脉高压性右向左分流综合征。

　　艾森曼格综合征的临床表现

　　艾森曼格综合征多发生于大型室间隔缺损患儿，在婴儿期即显症状，常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长，随着肺动脉压力的增高，患儿出现明显活动后呼吸困难，活动受限，并逐渐出现青紫，至青春期青紫明显，伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者由于分布关系，下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。

　　艾森曼格综合征的检查

　　艾森曼格综合征查体可见心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失或减轻，肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音。

　　辅助检查，X线片示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。心电图示右心室肥大及劳损，右心房肥大。超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，宜尽可能避免。

　　艾森曼格综合征的治疗

　　艾森曼格综合征肺动脉压以显著高于体动脉压者不宜手术，动脉导管未闭型可先试行阻断以观察肺动脉压，如下降可行切断缝合术。