限制性心肌病的临床诊断主要根据患者的临床表现，以及相应的辅助检查如：心电图改变、超声心动图、心导管检查、左室造影等即可作出诊断，必要时可借助心内膜心肌活检来确诊。

     临床表现以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸细胞的增多较为明显，以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝脏肿大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。

    心电图表现为窦性心动过速、心房肥大、T波低平、倒置，但无特异性。

    B型超声心动图表现为心内膜普遍增厚、回声增强、心室腔缩小，甚至可以闭塞，心房明显增大，常成为诊断的主要依据。

    心导管检查示舒张期心室压力曲线呈现早期下降，晚期高原波形。

    心室造影对生前诊断限制性心肌病极为重要。

    心内膜活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。

    限制性心肌病诊断时，心室腔的狭小、变形和嗜酸细胞的增多、心包无钙化而心内膜可有钙化等改变，在临床有助于诊断。