心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。约占肥厚型心肌病的24％，一般人群的发病率为0．01％，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。

　　心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25％～51％，美国为2．4％，中国为8．1％～8．8％。日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43％病例可无临床症状。常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。

　　肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变(有部分病人无此表现)，心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。