间质性肺病(Interstitial lung Disease简称ILD)这一病名的提出早在1975年第18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10年(1985)第28届Aspen肺科讨论会再一次对ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。ILD是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群ILD是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称ILD可呈急性亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主慢性期以纤维化病变为主

   肺实质指各级支气管和肺泡结构肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括：成纤维细胞平滑肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，少量(7%～8%)是B细胞，其余为非T非B无效的细胞(约占20%)这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%)其次是弹性纤维；前者主要是基底膜其他一些糖蛋白层连蛋白纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。

   相邻肺泡之间的空隙称间质膜腔内有毛细血管及淋巴管分布肺毛细血管壁表面有内皮细胞其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过进入间质腔内毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁其一侧为间质薄层腔保证血液和气体有高的换气效率；另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙吸引间质腔内的水分和蛋白质维持间质腔的储水量防止间质以至

    于肺泡水肿当肺间质发生病变时上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与组织结构的破坏成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡肺泡管呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。