许多种疾病和情况可引起慢性肺心病。1960年 WHO提出的病因分类如下：

　　① 原发影响肺泡及气道的疾病，如慢性阻塞性支气管炎，支气管哮喘，单纯肺气肿，肺纤维化(肺结核、尘肺、支气管扩张、放射病、胰纤维囊肿病、其他肺感染)，肺肉芽肿和浸润(结节病、慢性弥漫性肺间质纤维化、铍中毒、嗜酸性粒细胞性肉芽肿或组织细胞增多症、恶性肿瘤浸润、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡子结石病)，肺切除术后，先天性肺囊肿病，高原缺氧。

　　② 原发影响胸廓运动的疾病，如脊柱后侧凸及其他胸廓变形，胸廓成形术后，胸膜纤维化，慢性神经肌肉无力(脊髓灰质炎)，肥胖病伴肺泡通气不足，特发性肺泡通气不足。

　　③ 原发影响肺血管的疾病，如原发累及动脉壁的疾病(原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎、其他动脉炎);血栓形成性疾病(原发性肺血栓形成、镰状细胞性贫血)，栓塞性疾病(源于肺外血栓形成性栓塞、血吸虫病、恶性肿瘤栓塞、其他栓塞)，纵隔肿瘤、动脉瘤、肉芽肿病或纤维化压迫主肺动脉和静脉。

　　除以上WHO所列出的疾病外,尚有不同程度的肺动脉发育不全或起源异常、肺静脉闭塞病、大动脉炎累及肺动脉及贝赫切特氏病等。根据中国全国肺心病病理科研协作组662例尸检资料统计,慢性阻塞性肺病占中国肺心病病因的81.8%，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重点。