患者病历
    患者，男，16岁，因活动后心慌气短并口唇青紫，蹲踞16年，于2001年7日入院。查体:营养中等，发育较差，口唇及指（趾）端紫绀并有杵状指（趾）。心界向左扩大，心律齐，心率86次/min，胸骨左缘2～4肋间均可闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音减弱，杵状指（趾）。心电图提示:右心室肥厚，右心房扩大，房室传导阻滞。X线胸片显示:双肺血少，心右缘肺动脉段稍凹陷，心尖部向右扩大并上翘。彩超提示:主动脉根部内径增宽，骑跨于室间隔上达63%。室间隔嵴下回声中断2.0～2.2cm，为双向分流。右室流道前壁厚达1.4cm，腔内狭窄达0.4～2.0cm，肺动脉瓣下有一1.6cm×1.2cm第三心室。右房右室扩大，主肺动脉内径1.4cm，左右肺动脉内径分别为0.8cm和0.9cm。

诊断
    法洛四联症

治疗
    在体外循环下手术，术中探查发现，心脏外形符合法洛四联症的改变，经右室流出道，肺动脉瓣环下约3cm有一条起自右冠状动脉，外径近0.3cm冠状动脉前降支横过右室流出道，右室测压收缩压为90mmHg。给按常规右室流出道一条纵行切口疏通加宽带来极大困难，在没有心外带瓣管道的情况下，为了防止损伤异常冠状动脉，而又达到较好的治疗目的，因此在异常冠状动脉下约1.0cm行一横切口达4cm，以绦纶片修补室间隔缺损，而后在异常冠状动脉上约1.0cm以上纵行切开右室流出道，并过肺动脉瓣环切开主肺动脉近左右肺动脉分叉处，切除和潜行切除右室流出道及异常冠状动脉下之肥厚肌束。同时以内衬心包片的人造血管缝合在异常冠状动脉上之纵行切口上，将右室流出道和主肺动脉加宽到2.0cm。而后连续往反缝合异常冠状动脉下之切口，心脏自动复跳。手术顺利，术中右室压由90mmHg降至40mmHg，术后恢复好，切口一期愈合，术后14天出院。