更新时间:2012-11-27 04:12:07
伴有心衰的心肌功能疾患,其心室扩张,以收缩功能不全为主要表现。
病因学和病理生理学
温带地区可识别的最常见的原因是弥漫性冠状动脉疾病伴有弥漫性缺血性心肌病.
最常见的是,慢性心肌纤维化伴弥漫性心肌细胞丧失,据认为有些病人的基础病理过程始于急性心肌炎阶段(大多数病例可能为病毒性),后为各种潜伏阶段,然后是慢性纤维化和弥漫性心肌细胞丧失的阶段,后者是由于对被病毒改变的心肌细胞的自身免疫反应。不论什么原因,结果都是扩张,变薄以及有散在纤维化的剩余心肌的代偿性肥厚。心室几何形态的改变通常引起继发性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房扩张,主要结果是心室收缩功能受损,表现为低射血分数(EF)。心排血量通过心动过速和舒张末期容量增加而得以维持,后者增加了室壁张力和心肌O2 需量。舒张期顺应性和压力异常仅见于疾病的晚期。
症状和体征
本病通常呈慢性经过,由于左心室舒张压升高及低心排血量,而表现为劳力性呼吸困难和疲乏。因为可累及两侧心室,右心室衰竭的症状和体征往往也很突出。
少见的是当感染因素为原因时,该病人以急性心肌炎开始,伴有发热。医学教育网,收集。整理温带地区以柯萨奇B病毒为最常见,而在中,南美洲由于克氏锥虫引起的Chagas病最盛行。AIDS病人患扩张型充血性心肌病者正在增加。
体检发现血压正常或偏低,窦性心动过速,肺底啰音,颈静脉怒张伴明显的a波和v波和肝颈回流征以及周围性凹陷性水肿。严重病例可发生肝大,腹水和骨骼肌消瘦。心前区通常可见到弥漫性胸骨旁抬举以及与第三心音(S3 )奔马律一致的舒张期冲击感,心尖部有二尖瓣反流的杂音。三尖瓣反流的杂音在胸骨下端左侧可听到,吸气时增强,伴有颈静脉反流波和肝脏收缩期搏动。
有些病人其病理过程局限于一侧心室(常为左心室),临床特征有所变化。仅累及右心室的一个罕见类型是以房性心律失常及由于恶性室性心动过速引起猝死为特征的。
任何心腔一旦明显扩张,则经常发生附壁血栓。心律失常往往并发于急性心肌炎阶段和晚期慢性扩张阶段。
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