临床特点

　　（1）未经手术治疗者，一般可存活至成人期。20岁以前很少死亡，40岁以后死亡率增至约每年6％。

　　（2）长期右心室容量负荷过重可导致右心衰竭。30岁以后，肺动脉压和肺血管阻力随年龄进行性增高。

　　（3）合并冠心病或高血压时，由于左心室舒张功能障碍，左房压力升高，可使左向右分流量增加。

　　（4）并发症有肺动脉高压、右心衰竭、房性心律失常、感染性心内膜炎、肺动脉栓塞及反常性栓塞等。

　　诊断要点

　　（1）胸骨左缘第2肋间第2心音增强并有固定分裂，可伴有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。当发生肺动脉高压后第2心音亢进，分裂变窄。合并二尖瓣脱垂的病人可有收缩期喀嚓音。

　　（2）X线检查示肺血增多，心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞表现。二维超声心动图显示房间隔回声失落、右心室容量负荷过重。多普勒超声心动图可显示分流。心导管检查可发现右心房血氧饱和度显著高于上腔静脉。

　　（3）发生肺动脉高压后，心房水平可出现双向或右向左分流。病人在休息或运动时，可出现发绀。

　　（4）须与肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畸形引流、原发性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压相鉴别。