1常规治疗  目前尚无特殊疗法特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2～4年自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右不论是早期还是晚期都应立即进行治疗使新出现的肺泡炎吸收好转部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展首选药物为皮质激素其次为免疫抑制剂及中药。肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程降低免疫复合物含量抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能在肺泡炎和细胞渗出阶段应用，可使部分患者的肺部X线阴影吸收好转，临床症状有显著改善，肺功能进步。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg/d，分3～4次服用待病情稳定X线阴影不再吸收可逐渐减量维持4～8周后每次减5mg待减至20mg/d时每周每次减2.5mg以后10mg/d维持不应短于1年。如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情仍然有效。疗程可延长至两年，如病情需要可终身使用。应注意检测药物副作用，尽可能以最小的剂量最少的副作用达到最好的效果。应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染注意肺结核的复发，必要时联合应用抗结核药物，长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d，持续3～5天病情稳定后改口服。最后根据个体差异找出最佳维持量避免复发。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂或减少皮质激素量加用免疫抑制剂

中药如川芎嗪刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用有一定的预防间质纤维化的作用，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制辅助T淋巴细胞，间接地抑制了体液免疫，对预防肺间质纤维化有一定的作用，可作为重要的辅助药物

另有报道青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化疗效比较无明显差异，但青霉胺＋激素组副作用明显少于单用激素组但青霉胺应用前应做青霉胺皮试注意其副作用主要副作用为胃肠道反应和过敏反应

目前尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法尚无定论。其他对症治疗包括纠正缺氧，改善心肺功能控制细菌感染等。

肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效单肺移植1年存活率达73.1%，3年存活率62.7%，双肺移植1年存活率70%，3年存活率55%

2.择优方案  糖皮质激素治疗，泼尼松(强地松)40～60mg/d，待病情稳定4～8周逐渐减量，每次减5mg减至20mg/d每周每次减2.5mg，减至10mg/d维持不应短于1年