一、 肺动脉闭锁合并室间隔缺损是什么样的疾病？

　　肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA-VSD）的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过；表现为自身肺动脉部分或完全缺如。肺动脉闭锁合并室间隔缺损是少见、复杂的先天性心脏病，以往治疗成功率较低，经过近年医学技术发展，现在可先实施姑息性手术保证肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿生命，待到合适时机再进行肺动脉闭锁合并室间隔缺损根治性手术。如此可提高肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗的成功率。

　　肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一组复杂多样的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接，也无血液流通，室间隔有缺损。以往曾归类为永存动脉干Ⅳ型或称假性动脉干，现已不用。也有人认为肺动脉闭锁伴室间隔缺损是法洛四联症最严重的类型，故称其为法洛四联症伴肺动脉闭锁。

　　二、如何进行肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断鉴别？

　　绝大多数的肺动脉闭锁伴室间隔缺损的心内结构变化与法洛氏四联症相似，特别是肺动脉总干存在闭锁的纤维条索时。但肺动脉闭锁伴室间隔缺损病例中经常看不到肺动脉总干或纤维条索，因此，彩超诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损主要注意以下几个方面：

　　1.对肺动脉闭锁及室间隔缺损的诊断：肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者室间隔缺损部位多数在膜周部位或漏斗部位，呈对位不良。升主动脉增宽、骑跨于室间隔之上，对室间隔缺损的诊断并不困难。但肺动脉闭锁的范围及程度差异很大，可累及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉总干，甚至肺动脉分支。胸骨旁主动脉根部短轴及剑下矢状切面等均能显示右心室流出道与肺动脉的连接，右心室与肺动脉的连接中断，在肺动脉内没有来自右心室流向肺动脉的前向血流，而在肺动脉分支中有连续血流才能确定为肺动脉闭锁。而肺动脉重度狭窄的法洛四联症患者肺动脉内有来自右室流出道的高速血流，反复多次探查、调节适当的多普勒增益对确定肺动脉的形态以及判断右室流出道与肺动脉血流的连续性可以明显提高诊断的准确率。单纯肺动脉瓣闭锁时可见瓣膜增厚，无启闭活动，诊断并不困难。近期有多例患儿即为肺动脉瓣闭锁，降主动脉—肺侧支动脉循环形成。但大多数肺动脉闭锁的范围比较广泛，因漏斗部前移与右室流出道壁融合而右室流出道闭塞，肺动脉瓣及肺动脉总干严重发育不良等，在上述切面中难以显示，右室扩大使心脏顺时针转位，以及肺野影响均增加超声心动图检查的难度。而核磁共振血管成像和螺旋CT对肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺动脉情况显示有独特的价值，可为先天性心脏病治疗的有力监测依据，心血管造影检查亦可弥补超声诊断的不足。

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