房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，是原始的心房间隔在发生、吸收和融合时出现的异常，左右心房之间残留未闭的房间孔。可分原孔型与继发型，通常所称之房缺多指继发孔型房缺，以中央型最常见。房缺最基本的血液动力学改变是心房水平的左向右分流。从而导致肺动脉高压，最终引起右心衰竭，甚至心房水平出现右向左分流而出现青紫（艾森曼格综合症）。

　　【诊断要点】

　　1．缺损小者可长期无明显症状，偶在体检时发现，多数在成年后出现活动后气急，心悸、易疲劳、呼吸道反复感染，甚至右心衰竭。

　　2．体检可见心尖搏动左移，胸骨左缘第2～3肋间可听到性质较柔和的、吹风样收缩期杂音、肺动脉瓣区第2音亢进伴固定分裂，晚期可出现紫绀，杵状指（趾）及右心衰的体征。

　　3．X线检查：显示右房右室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，肺血增多。

　　4．心电图：电轴右偏，P波增高，多数有不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚。

　　5．超声心动图：可见右心房室内径增大，房间隔反向运动，并可见部分回声脱失。

　　6．右心导管检查：心房水平血氧含量超过上下腔静脉平均血氧含量1.9ml%,85%病人导管可通过缺损进入左房和肺静脉。

　　【治疗原则】

　　1．诊断明确后，应争取早日手术，以中止左向右分流，避免引起肺动脉高压和心内膜炎，手术年龄以5岁左右为宜，合并心内膜炎者必须在感染控制3～6月后才考虑手术，合并心衰者先积极内科治疗控制心衰、病情稳定后再手术。病变进入晚期，肺动脉压力和阻力重度增高，平静时肺循环血流量比体循环血流量小于1.5，或有右向左分流时，应为手术禁忌。

　　2．手术可在低温体外循环下行缺损直接缝合或补片修补术。手术安全效果良好，目前手术死亡率<1%。