概述

　　主动脉瓣狭窄（aortic strnosis）是指由于各种疾病引起主动脉瓣口面积减小。正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2.当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄；1.0cm2-1.5cm2为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。

　　病因和发病机制

　　1、风心病风湿性炎症引起瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和孪缩畸形，导致瓣口狭窄。单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变合并存在。

　　2、先天性畸形多见于青少年。先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式，二叶式或三叶式。单叶式出生时即已存在狭窄，以后瓣口纤维化和钙化进行性加重，引起严重的左心室流出道梗阻，患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二叶式，30%为三叶式。此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄，但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变，引起瓣叶增厚，钙化，僵硬，最终导致瓣口狭窄，还可合并关闭不全。

　　3、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄65岁以上老人常见的原因。瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动，无交界处融合，伴有二尖瓣环钙化。

　　4、少见病因有真菌性感染性心内膜炎的大的赘生物阻塞瓣口、类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚等。

　　病理改变病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化，瓣膜的变形加重了瓣膜的损害，导致钙质沉着和进一步狭窄。

　　病理生理主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左心室阻力增加，使得左心室收缩力增强以提高跨瓣压力阶差，维持静息时正常的心排血量。如此逐渐引起左心室肥厚，导致左心室舒张期顺应性下降，舒张末期压力升高；虽然静息心排血量尚正常，但运动时心排血量增加不足。此后瓣口严重狭窄时，跨瓣压力阶差降低，左心房压，肺动脉压，肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升，心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不足，低血压和心律失常，脑供血不足可引起头昏，晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大，收缩力加强，明显增加心肌氧耗，进一步加重心肌缺血。

　　临床表现

　　（一）症状由于左心室代偿能力较大，即使存在较明显的主动脉瓣狭窄，相当长的时间内患者可无明显症状，直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状。

　　1.劳动力呼吸困难此乃晚期肺淤血引起的首发症状。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难，以及端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难，当有劳累，情绪激动，呼吸道感染等诱因时，可诱发急性肺水肿。

　　2.心绞痛1/3的患者可有劳力性心绞痛，其机理可能为：肥厚心肌收缩时，左心室内压和收缩期末室壁张力增加，射血时间延长，导致心肌氧耗量增加；心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支，使冠脉流量下降；左心室舒张期顺应性下降，舒张期末压力升高，增加冠脉灌注阻力，导致冠脉灌注减少，心内膜下心肌缺血尤著；瓣口严重狭窄，心排血量下降，平均动脉压降低，可致冠脉血流量减少。心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生。可有咳嗽多为干咳；并发支气管炎或肺部感染时，咳粘液样或脓痰。左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽。

　　3.劳力性晕厥轻者为黑蒙，可为首发症状。多在体力活动中或其后立即发作。机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加；运动停止后回心血量减少，左心室充盈量及心排血量下降；运动使心肌缺血加重，导致心肌收缩力突然减弱，引起心排血量下降；运动时可出现各种心律失常，导致心排血量的突然减少。以上心排血量的突然降低，造成脑供血明显不足，即可发生晕厥。

　　4.胃肠道出血见于严重主动脉瓣狭窄者，原因不明，部分可能是由于血管发育不良、血管畸形所致，较常见于老年主动脉瓣钙化。

　　5.血栓栓塞多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者。栓塞可发生在脑血管，视网膜动脉，冠状动脉和肾动脉。

　　6.其他症状主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏，虚弱，周围性紫绀。亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压，肝脏肿大，心房颤动，三尖瓣返流等。

　　（二）体征

　　1.心脏听诊胸骨右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音，呈先递增后递减的菱型，第一心音后出现，收缩中期达到最响，以后渐减弱，主动脉瓣关闭（第二音）前终止；常伴有收缩期震颤。吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导，有时向胸骨下端或心尖区传导。通常杂音越长，越响，收缩高峰出现越尽，主动脉瓣狭窄越严重。但合并心力衰竭时，通过瓣口的血流速度减慢，杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音，尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见，瓣膜钙化僵硬后此音消失。瓣膜活动受限或钙化明显时，主动脉瓣第二心音减弱或消失，亦可出现第二心音逆分裂。常可在心尖区闻及第四心音，提示左心室肥厚和舒张期末压力升高。左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）。

　　2.其他体征动脉脉搏上升缓慢、细小而持续（细迟脉），严重狭窄时由于心排血量减低，收缩压降低，脉压减小。老年病人常伴主动脉粥样硬化，故收缩压降低不明显。心脏浊音界可正常，心力衰竭时向左扩大。心尖区可触及收缩期抬举样搏动，左侧卧位时可呈双重搏动，第一次为心房收缩以增加左室充盈，第二次为心室收缩，持续而有力。心底部，锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤。

　　实验室及其他检查

　　（一）X线检查左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。

　　（二）心电图检查轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。

　　（三）超声心动图检查M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。

　　（四）左心导管检查可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影；多瓣膜病变手术治疗前。

　　诊断典型主动脉瓣狭窄杂音时，容易诊断。同时诊断需明确引起主动脉瓣狭窄的原发性病因。同时合并有关闭不全和耳尖瓣损害，多是由风湿性心脏病引起。单纯主动脉瓣狭窄，16~65岁，以先天性二叶瓣钙化可能；大于65岁者，退行性老年钙化性病变多见。确诊有借于超声心动图。

　　鉴别诊断

　　（一）肥厚梗阻型心肌病亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。

　　（二）主动脉扩张见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

　　（三）肺动脉瓣狭窄可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

　　（四）三尖瓣关闭不全胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。颈静脉搏动，肝脏肿大。右心房和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。

　　（五）二尖瓣关闭不全心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导；吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。

　　并发症

　　1、心律失常以心房颤动多见。导致左心房压和心排血量明显减少，临床表现为严重低血压、晕厥或肺水肿。主动脉瓣钙化累及传导系统出现房室传导阻滞；左室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞，引发室性心律失常。

　　2、心脏性猝死多发生于临床症状明显者。

　　3、感染性心内膜炎少见。老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的机率小，年轻人的瓣膜畸形危险性大。

　　4、体循环栓塞多见于钙化性主动脉瓣狭窄。以脑栓塞最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。

　　5、心力衰竭左心衰竭常见，其自然病程明显缩短，右心衰竭很少有机会发生。

　　6、胃肠道出血因特发性或胃肠道血管发育不好，可合并胃肠道出血。多见于老年瓣膜钙化患者，出血多是隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血可停止。

　　治疗

　　一、内科治疗：

　　①有症状的患者，应限制体力活动，以防止晕厥，心绞痛和猝死。出现心力衰竭时，应限制钠盐摄入，应用利尿剂及血管扩张剂时，需注意避免由于回心血量急骤减少所致的左心室充盈量突然下降而产生的晕厥等症状。

　　②各种器械检查、手术前后，应注意防治感染性心内膜炎，应用抗生素。

　　③有心房颤动或心动过速时，需及时处理，应用抗心律失常药物，以免影响心排血量。

　　④心绞痛可适用硝酸酯类药物。

　　二、手术治疗治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：

　　①    经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术。

　　能即刻减小跨瓣压差，增加心排血量和改善症状。适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄；不能耐受手术者；重度狭窄危及生命；明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡。

　　②直视下主动脉瓣交界分离术。

　　可有效改善血流动力学，手术死亡率低于2%，但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄，需再次手术。适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，已出现症状；或虽无症状但左心室流出道狭窄明显；心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa（50mmHg）；或瓣口面积小于1.0cm2.③人工瓣膜替换术。

　　指征为：重度主动脉瓣狭窄；钙化性主动脉瓣狭窄；主动脉瓣狭窄合并关闭不全。在出现临床症状前施行手术远期疗效较好，手术死亡率较低。即使出现临床症状如心绞痛，晕厥或左心室功能失代偿，亦应尽早施行人工瓣膜替换术。虽然手术危险相对较高，但症状改善和远期效果均比非手术治疗好。明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时，宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术。

　　预后

　　预后取决于狭窄的程度。轻者可20~30年无症状，一旦出现症状，预后恶化。内科治疗的5年存活率不到50%，10年存活率约10%~20%，平均生存期为2~3年（出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭小于2年）。死亡原因为左心衰竭（70%）、猝死（15%）、感染性心内膜炎（5%）。退行性钙化性狭窄较先天性或风湿性病变发展迅速。人工瓣膜替换术后预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。