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法洛四联症的症状

更新时间:2012-11-27 10:48:00

  1、紫绀

  患者出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,临床上不呈现紫绀,出生后数周或数月动脉导管闭合后出现紫绀,尤以哭闹时显着,并且逐年加重,如果患者右心室流出道梗阻病变严重,如肺动脉狭窄,流出道弥慢性发育不良或流出道多处狭窄,则生后即有紫绀,如右心室流出道梗阻程度轻,血液分流以左向右为主,则可不呈现紫绀,但表现为反复呼吸道感染和心力衰竭,法洛四联症患者的紫绀因进食、哭闹、活动而加重,并出现呼吸困难。

  2、蹲踞现象

  儿童患者易出现活动后气促,喜采取蹲踞体位,这是本症的曲型表现,具有诊断意义 摘自: 医 学教 育网www.med66.com 。因为蹲踞后下肢动脉屈曲,流向下半身的血流阻力增加,导致升主动脉内压上升,随之左心室内压也上升,使右向左分流血量减少,更多的血液流入肺循环进行氧合;同时,蹲踞后可减少下肢静脉回流血量,中心静脉压降低,右心室压也降低,心内右向左分流血量减少,而左向右分流血量增加,使进入肺循环的血液量进一步增加,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难减轻。

  3、缺氧性发作

  漏斗部狭窄患者发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少,可引起缺氧性发作。表现为呼吸困难、晕厥和抽搐,严重者可致死,气候炎热,体温升高及患者活动量增大时易诱发,发作时喷射性收缩期杂音减弱或消失,吗啡或心得安可缓解缺氧性发作。

  4、心力衰竭

  心室间隔缺损较大的患者,出生后1-2个月肺血管阻力降低时,左向右分流量增多,肺循环充血,临床上可出现心力衰竭症状,但出生6个月后,紫绀逐渐加重。

  5、脑血栓形成

  紫绀重,红细胞显着增多的患者,由于血液粘度的增加,可能发生脑血栓形成和脑栓塞,在机体脱水的情况下脑血栓更易发生。

  6、咯血

  年龄较大,紫绀较重的患者,支气管侧支循环丰富,可因破裂而致大出血。

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