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艾森曼格综合征是怎么回事

更新时间:2012-11-27 13:18:28

  艾森曼格复合病(Eisenmenger“scomplex)一词,以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形,包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来,通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究,艾森曼格综合征(Eisenmenger”ssyndrome)一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压伴有右至左分流的病人。推而广之,心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时,都可有类似的临床表现,亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

  一般而论,心室间隔缺损病人发生本综合征的较多,且发生年龄较早,可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉,冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

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