预后决定于肺循环的压力，亦即决定于肺血管的阻力。一部分病例在婴儿期肺小动脉壁按正常程序演化，肺血管管腔逐渐扩大，管壁变薄，则肺循环阻力渐渐下降，大量血液自左心室向右心室分流，临床症状明显，患儿可因肺炎或心力衰竭而死亡。2岁以后症状减少，但肺小动脉及毛细血管因受左向右分流的冲击，产生了继发性的管壁增厚、管腔缩小，阻力又逐渐上升，肺动脉与右心室压力增高，减少了左向右分流的血量，故暂时使症状减轻。待年龄渐长，肺动脉压力继续上升，终于发展成艾森曼格综合征而引起右心衰竭。除肺动脉高压可限制左向右分流的血量外，右室漏斗部肌肉也可逐渐增厚而产生肺动脉狭窄以减少分流而改善症状，但肺动脉狭窄若不断进展，而主动脉的位置偏右，则可发展成法洛四联症，出现青紫。另一部分病例在婴儿时期小动脉保留其胚胎特点，使肺循环阻力及压力增高，可早期出现青紫、呼吸困难及体力减退等肺动脉高压症。