艾森曼格综合症一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐氏四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力学研究，艾森曼格综合征多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等先天性心脏病发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　患者常有轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指(趾)。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

　　艾森曼格综合症（Eisenmenger syndrome，ES）通常是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压力达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。

　　1987年，奥地利医生Eisenmenger首次从临床和病理上描述了一例32岁男性患者，临床症状包括青紫、运动耐量明显下降和心力衰竭，最后死于反复咯血。

　　尸体解剖证实该患者存在大型室间隔缺损和主动脉骑跨。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在解剖学定义的基础上补充了肺动脉压力达到体循环压力的概念，将Eisenmenger症候群（Eisenmenger complex）定义为大型室间隔缺损，同时伴有肺动脉压力升高达到体循环压力的水平，从而引起心室水平双向或反向分流。

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