艾森曼格综合征，多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显着高压，伴右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显着高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴，因此本综合征可以称为——肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　临床表现

　　（一）症状

　　轻至中度紫绀，于劳累后加重。原有动脉导管未闭者，下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。

　　常见气急、乏力、头晕等症状，以后可发生右心衰竭。

　　（二）体征

　　心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动。

　　原有左至右分流时的杂音消失（如动脉导管未闭的连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（如心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩期喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音；第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。