扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2 年死亡，较慢者可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不尽相同。许多研究的结果表明，扩张型心肌病的预后较差，病死率较高。根据文献资料统计，扩张型心肌病的1 年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%，10 年生存率20%；而1 年病死率25%～58%，2 年病死率30%～48%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率达70%～92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异，尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明，又无特异性的诊断指标，可以理解对生存率及病死率有很多不同报道。扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭，少数发生猝死，个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。一些研究结果表明，扩张型心肌病预后有改善的趋势。Di Lenarda 等研究了从1978～1994 年的235 例扩张型心肌病的发病和死亡情况，每5 年划为一个研究阶段，以死亡或接受心脏移植作为研究终点。结果发现2 年生存率在1978～1982 年做出诊断组(Ⅰ组，共26 例)为73.8%；在1983～1987 年组(Ⅱ组，共65例)87.7%，在1988～1992 年组(Ⅲ组，共144 例)为93.3%；4 年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15 年中扩张型心肌病发病例数逐渐增多，而死亡例数逐渐减少。作者分析认为，研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多，是扩张型心肌病生存率增高的原因。