概述

　　艾森曼格综合征（Eisenmenge"s syndrome）多是先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，由原来的左向右分流，变成右向左分流，从无青紫变为有青紫的过程。心房间隔缺损、动脉导管未闭等都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　病因最常见的病因是左向右分流型先天性心脏血管畸形，以心室间隔缺损最多，且发生的最早。其次为动脉导管未闭、心房间隔缺损。

　　病理改变原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。

　　病理生理本综合征原有的左至右分流流量均颇大，及至肺动脉压逐渐增高，开始为功能性改变，血流动力学发生变化，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，肺动脉发生器质性狭窄或闭塞，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。

　　临床表现

　　1、症状自幼有心脏杂音病史。幼时无发绀，儿童期后出现。室间隔缺损在6岁以后和青春期前发生，房间隔缺损着常于20岁以后出现，动脉导管未闭出现更晚。轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

　　2、体征心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。右心衰竭可出现肝肿大、腹水和水肿。

[1]'>下页