更新时间:2012-11-28 12:45:48
特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎,是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt-Koyanai-Halada综合征(VKH)。
临床表现:
1、表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。
2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:
⑴Vogt-Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。
⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。
3、听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。
4、恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。
检查:
1.病史 有无神经系统损害,听力损害或脱发,有无眼外伤或手术史。
2.全面的眼科检查。
3.全血细胞计数,RPR,FTA-A,ACE,D+无变应性反应板,胸部X线检查,用排除临床相似的疾病。
4.有神经系统症状时,行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾病。
5.有脑膜刺激征是做腰穿,行脑脊液检查。
6.眼底荧光血管造影。