1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

2.耳聋应与内耳硬化症药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状听力下降多不明显，前庭功能多属正常。CT， MRI可协助鉴别②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。有10%发生在鞍上平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。