先天性白内障是在胎儿发育过程中，晶体发育障碍的结果，表现为各种形态与部位的晶体混浊。

一般先天性白内障多发生有胎儿核以内、前后囊和“Y”字缝附近。多在出生后即存在，个别迟至婴幼儿甚至青春期才趋明显。后者最常见的是冠状白内障，其混浊居成人核附近皮质深层。此型白内障偶可发展，但一般不合并老年性皮质混浊者，多数不至于发展成全部晶体混浊。所以许多学者仍认为冠状白内障是一种先天性白内障。有的学者将它归入发育性白内障。

许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常，这些合并症的存在更加重了视力障碍，因此在诊治先天性白内障时，要重视这些合并症的存在，以便采取正确的治疗措施。

1、斜视 约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视。由于单眼晶体混浊或屈光力的改变，致视力下降;或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡，破坏了融合机制，逐渐造成斜视。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，如Lowe综合征，Stickler综合征，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。

2、眼球震颤 因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病，如下领一眼一面一头颅发育异常综合征，21号染色体长臂缺失，Marinesco-Sjögren综合征。

3、先天性小眼球 先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。

4、视网膜和脉络膜病变 有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦，以及黄斑营养不良。

5、虹膜瞳孔扩大肌发育不良 滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大，因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。

6、其它 除上述较常见的并发症以外，还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等。