更新时间:2012-11-28 14:39:02
由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素,但还未出现白内障;而晶体的混浊是在一岁内发生,因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的;可以单眼或者双眼发病;可以伴发其它眼部异常。此外,多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是最多的还是只表现为白内障的一异常。本病有许多种类型,有不同的病因。为明确诊断,有时需做必要的实验室检查。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视,因此其治疗又不同于一般成人白内障。
先天性白内障有许多种类型,可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性、皮质姓及膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同,因此视力障碍不同。比较常见的白内障有以下几种类型。
1.全白内障(total cataract)晶体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,在1岁内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊,有时囊膜增厚,钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显,多为双侧性,以常染色体显性遗传最多见,在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。
2.膜性白内障(membrane cataract)当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体。临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。