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疾病概述

头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病。以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化。脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。

病症体征

主要累及神经系统。皮肤和眼部。

(1)神经系统症状：常见癫痫发作。可伴Todd麻痹。发生于1岁左右。抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支。严重者蔓延至对侧面。颈部。躯干。少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。累及前额。上睑可伴青光眼和神经系统并发症。仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

检查化验

主要累及神经系统。皮肤和眼部。

(1)神经系统症状：常见癫痫发作。可伴Todd麻痹。发生于1岁左右。抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

(2)皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支。严重者蔓延至对侧面。颈部。躯干。少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。累及前额。上睑可伴青光眼和神经系统并发症。仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

治疗方法

1.癫痫--抗痫药控制

2.面部血管瘤--行整容术。激光治疗

3.青光眼和突眼--手术治疗

4.部分病人可行脑叶。脑半球切除术

5.偏瘫病人可康复治疗

病因

面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕。顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)。多见于枕叶。血管瘤下脑皮质萎缩。硬化和钙化。镜下神经元丧失。胶质细胞增生和钙质沉着。