自身免疫性肝炎是一种肝脏炎症，其形成及恶化是由于免疫系统针对机体自身组织发生免疫反应。呈慢性活动性病程，患者的病毒血清学检查结果为阴性。其特点为：①大多发生在年轻女性当中；通常女性的发病率是男性的4倍。②临床表现与慢性肝炎类似，有些症状颇像“系统性红斑狼疮”，故又常被称为“狼疮样肝炎”；③有自身免疫性抗体存在；④肝炎病毒指标均为阴性；⑤血清球蛋白，尤其是γ－球蛋白增高；⑥容易反复发作；⑦对激素治疗效果显著。

重叠综合征

指在自身免疫性肝炎和其它自身免疫性疾病之间存在交叉。这一现象比以前预想的更为常见。在一项研究中，130位确诊为C的患者，通过生化检查、血清学检查、病理组织学表现等证实有12人患有自身免疫性疾病。

目前尚未清楚重叠综合征是否仅代表了C的另一种类型，还是实际上是一种具有自身特点的综合征。重叠综合征同时兼具有C和AIH的典型病理组织学表现：

· 胆管结构破坏或消失，门管区的炎症表现同C；

· 肝细胞的灶性坏死，肝小叶的炎症表现同AIH

AIH的首选治疗是使用免疫抑制剂。

确诊为重叠综合征的患者应同时服用UDCA，作为上述联合疗法的辅助治疗手段。

诊断：根据自身免疫抗体类型分成3种亚型：ANA：若血中查见ANA，则为I型自身免疫性肝炎。LKM：若肝组织和肾组织细胞的胞浆内存在该抗体，则免疫荧光反应呈阳性。血中查见LKM抗体，则列为II型自身免疫性肝炎。SLA：血中发现SLA抗体，则为III型自身免疫性肝炎。由于AIH的症状经常出现缓慢且为非特异性，因而较难确诊该病。

以下是典型病例的特征性表现：

· 实验室生化指标检查：转氨酶轻-重度升高，高γ－球蛋白血症

· 血清学检查：高滴度的ANA、平滑肌抗体、LKM抗体

· 甲、乙、丙型和其它嗜肝性病毒的血清学标记为阴性

· 组织学检查：胆管未受损害的慢性活动性肝炎

临床表现：大多数隐匿起病，逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面部鼻翼两侧可出现象蝴蝶一样的对称红斑，红斑处皮肤有轻微肿胀，还伴有其他一些临床综合征。体检发现患者肝脏呈进行性肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，肝掌、黄疸、脾肿大，还可出现面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。

治疗：包括一般治疗和皮质激素治疗。