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维生素B6缺乏和依赖

更新时间:2012-12-03 14:53:08

维生素B6 包括一组关系密切的化合物;吡哆醇,吡哆醛和吡哆胺.它们在体内经代谢和磷酸化而成磷酸吡哆醛,这种物质在许多反应中起辅酶作用,其中包括氨基酸的脱羧作用和转氨基作用,羟氨基酸和半胱氨酸的脱氨基作用,色氨酸转化为尼克酸的作用,以及脂肪酸代谢.因此维生素B6 组在血液,中枢神经系统以及皮肤代谢中是重要的.

维生素B6 在红细胞生成中是重要的,因为磷酸吡哆醛形成δ-氨基γ-酮戊酸这一血红素生物合成中限速步骤是需要的.

原发性缺乏罕见,因为大多数食物中都含有维生素B6 ,但是婴儿配制奶中维生素B6 因疏忽而遭受破坏后确能引起婴儿惊厥发作.

继发性缺乏可由吸收障碍,酒精中毒,使用口服避孕药,药物引起的化学失活(如异烟酸酰肼,环丝氨酸,肼苯哒嗪,青霉胺),消耗过多和代谢活动增加引起.

症状和体征

缺乏

维生素B6 的拮抗物脱氧吡哆醇可引起皮脂溢性皮炎,舌炎,唇干裂,外周神经病和淋巴细胞减少.维生素B6 缺乏能引起婴儿惊厥和成人贫血(一般为正成红细胞性贫血,但偶尔也有小成红细胞性贫血).

依赖

几种伴性隐性遗传疾病影响各种维生素B6 脱辅基酶蛋白,并能引起以下症状;惊厥,智力缺陷,胱硫醚尿;铁胚细胞(铁过载)性贫血,荨麻疹,哮喘以及黄尿酸尿.

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