(一)发病原因

　　出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病;④抗凝过强所引起的出血性疾病;⑤复合因素所引起的出血性疾病

　　1.血管因素引起的出血性疾病

　　(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症，血管性假血友病，家族性单纯性紫癜，肺含铁血黄素沉着症等

　　(2)代谢性：糖尿病，尿毒症

　　(3)感染性：病毒(如流行性出血热)，细菌(如流行性脑膜炎，细菌败血症等)，螺旋体(如钩端螺旋体病)

　　(4)中毒性：动物毒素(如蜂毒，蛇毒)

　　(5)药物性：磺胺，巴比妥

　　(6)过敏性：过敏性紫癜，自身DNA过敏，自身血红蛋白过敏

　　(7)维生素缺乏：维生素C缺乏症，维生素P缺乏症

　　(8)结缔组织病性：系统性红斑性狼疮，结节性多动脉炎，Ehlers-Danlos综合征

　　(9)异常蛋白血症性：高球蛋白血症性紫癜，原发性α2-巨球蛋白血症，冷球蛋白血症性紫癜，高蛋白C症，高蛋白S症

　　(10)淀粉样变引起的紫癜

　　(11)单纯性：单纯性紫癜，机械性紫癜

　　2.血小板因素所引起的出血性疾病

　　(1)血小板数量异常： ①血小板减少：特发性(免疫性)，继发性(免疫性，非免疫性)，先天性(免疫性，非免疫性)， ②血小板增多：原发性，继发性

　　(2)血小板功能障碍： ①遗传性：血小板无力症，轻型血小板病，血小板因子缺乏病， ②获得性：尿毒症，肝病，药物(阿司匹林，双嘧达莫等)，骨髓增生性疾病，恶性肿瘤

　　3.凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病

　　(1)凝血活酶生成障碍：凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性，获得性)

　　(2)凝血酶生成障碍：凝血酶原缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子V缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性，获得性)，凝血因子X缺乏症(遗传性，获得性)

　　(3)纤维蛋白形成障碍：纤维蛋白原缺乏症(遗传性，获得性)，异常纤维蛋白原血症(遗传性，获得性)，凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性，获得性)

　　4.抗凝过强所引起的出血性疾病

　　(1)血循环中有抗凝物质：①抗纤维蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗组织凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及类肝素抗凝物质

　　(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病： ①原发性：见于肝脏病等， ②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后

　　5.复合因素所引起的出血性疾病 弥漫性血管内凝血，肝脏疾病，遗传性联合凝血因子缺乏症

　　(二)发病机制

　　生理情况下，参与止血的三要素为血管壁，血小板和凝血因子。

　　血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病，过敏性紫癜，维生素C缺乏症，遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致，血小板数量改变和黏附，聚集，释放反应等功能障碍均可引起出血，特发性血小板减少性紫癜，药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症，巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病，凝血因子减少，缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面，如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病，维生素K缺乏症，肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的，抗凝过强也可引起出血性疾病，弥漫性血管内凝血，肝脏疾病，遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。

　　(三)出血性疾病在临床上的出血有各种表现：

　　1.瘀点，瘀斑 毛细血管性，血小板减少或血小板质异常，常表现为瘀点，小的，散在的瘀斑，发生在血管因素引起的出血，也见于血小板减少症及血小板病，大的片状瘀斑见于凝血障碍性的出血，广泛而大的片状瘀斑常见于弥漫性血管内凝血及纤维蛋白溶解症。

　　2.鼻出血，口腔黏膜出血 鼻出血，龈血，口腔黏膜血疱，舌黏膜血疱，见于血管及血小板因素引起的出血。

　　3.关节，肌肉出血 一般发生在膝，踝，髋，肘，腕等承受体重压力或易受外伤的大关节，多见于重型遗传性凝血因子缺乏症，尤其是血友病甲和乙，关节出血常可引起关节畸形，抗凝物质过多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

　　4.视网膜出血 多见于血小板减少性紫癜。

　　5.颅内出血 见于血小板减少性紫癜及血友病。

　　6.消化道及泌尿道出血 可见于任何因素引起的出血。

　　7.外伤后出血。

（实习编辑：邝丽琼）