骨髓性肿瘤(小圆细胞肿瘤)包括Ewing肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤、恶性淋巴瘤和骨髓 瘤等。

　　(一)Ewing肉瘤:有关其组织发生，一直都有争论，Ewing最初(1 921年)称之为“弥漫性内皮瘤”(diffuse endothelioma)，主要考虑此 瘤源自血管内皮细胞。但其细胞形态及免疫组化FⅧ阴性都不 支持内皮细胞来源之说。后因其免疫组化表现间叶组织共有的 标志Vimentin阳性，瘤细胞能产生少量的Ⅰ型、Ⅲ型及Ⅳ型胶 原，浆内富含糖原，碱性磷酸酶阳性，低分子量的cytokeratin弱 阳性，S-100蛋白反应弱阳性等而考虑其来自骨髓的多潜能未 分化间充质细胞;最近根据部分细胞出现菊形团或假菊形团排 列并呈现神经元和神经纤维的标志阳性，因而认为该瘤属骨 及软组织的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET) 的一簇，而称之为Ewing肉瘤/PNET[11]。我们认为在未有足够证据 证实所有Ewing肉瘤均具有上述神经源性标志之前，只将细胞形 态及免疫组化表现为明显的神经组织分化者，独立为骨及软组 织的PNET外，大部分无明显神经组织分化特征的病例仍称之为 Ewing肉瘤为好。

　　(二)原始神经外胚叶肿瘤(PNET):如上述骨和软组织的PNET在细 胞形态上应是小圆形细胞恶性肿瘤出现较明显的菊形团排列或见有 少量大细胞向神经元细胞分化，而在免疫组化方面，神经组 织标志包括NSE、NF、Leu7及低分子量Keratin等有较明显阳性反应 者称之谓骨和软骨组织的PNET。

　　(三)恶性淋巴瘤:骨原发性恶性淋巴瘤与骨外淋巴组织发生 的淋巴瘤一样，可分为何杰金淋巴瘤(HL)及非何杰金淋巴瘤(NHL )，骨内的HL少见，而多为NHL。其免疫组化反应与骨外淋巴瘤相 同，如白细胞共同抗原(LCA)呈阳性反应;B细胞淋巴瘤对L26(CD2 0Cy)、HM57(CD79)等呈阳性反应;T细胞淋巴瘤对UCHL1(CD45R)、VCHT1(CD3)等呈阳性反应;组织细胞淋巴瘤对Mac387、Lysozyme呈阳 性反应;而间变性淋巴瘤及HL的R-S细胞对BerH2(CD30)及CD23反应 呈阳性。随着免疫学研究进展，恶性淋巴瘤的分类及免疫组化 不断更新，已形成了一套专门的免疫组化体系。

　　(四)骨髓瘤:常为多发性故又称为多发性骨髓瘤，由成熟和 不成熟的浆细胞构成。当B细胞分化为浆细胞时，细胞表面的I g(sIg)逐渐丢失，而细胞中央cIg含量增多，有IgM、IgG、IgA、IgD、Kappa、Lambda等出现。

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（实习编辑：陈俊琦）