蚕豆病是因为红细胞酶活性缺乏引起的溶血性贫血。患者多在进食新鲜蚕豆后发病，起病急骤，贫血严重，黄疽显著，常伴血红蛋白尿。

　　1.蚕豆病的治疗主要有以下几个方面： (1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。 (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。 (5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。 2.病理 酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了，但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。

　　3. 临床表现 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

　　4. 诊断 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。 5.急救处理 1. 人工催吐。 2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 3. 25%硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必要时换血或输入鲜血。 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。 7.。对症处理. 6.中药疗法 [治法]：解毒退黄，健脾利水 车前草15 田基黄18 滑石15 柴胡10 茵陈30 广木香12(后下) 云苓18 白术12 白茅根18 熟地15 当归12 [加减]： (1)有血尿者，加石苇15 小蓟15 (2)便秘者，加川朴12 枳实10 (3)气虚，加高丽参10(炖服) (4)出现恶心，加竹茹12 广藿香12 (5)出现高热，加青天葵15 芦根20 竹叶12 8.安乃近的使用需知:蚕豆病是比较少的人发病，在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血，叫做蚕豆病。本病与遗传有关，90%为男性，多见于儿童，特别是5岁以下儿童。起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。必要时需输血及应用肾上皮质激素(如氢化考的松、地塞米松)。蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉。至于发热使用安乃近退烧,未必不可,但要在医生指导下并建议安乃近仅限于其他解热镇痛药无效的患者短期应用，必须连续一周以上应用时，务必加强血象监护。因为安乃近在我们国家药品不良反应监测中心数据库收集的引起可疑药品不良反应中有过敏性休克;血液系统反应;皮肤及其附属器官反应;泌尿系统反应;消化系统反应;另有呼吸心跳停止、大小便失禁等严重反应.这在2002年7月国家药品不良反应监测中心药品不良反应信息通报过此药. 故所在使用中也要特别注意

（实习编辑：张嘉敏）