明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子。

　　目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。

　　发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

　　治疗的关键在于早期确诊，及时施予有效的治疗。

　　(1)肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体的形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可用甲基强的松龙冲击治疗，同时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一开始即口服强的松加用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制后，可停用免疫抑制剂，强的松缓慢减至维持量5～15mg/d继续治疗。

　　 (2)血浆置换疗法：血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改善肾功能。对于急进性患者，如能在尚未发生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前进行，则疗效更佳。已进入终末肾脏病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治疗维持生命者，则疗效欠佳。每日置换血浆2～4L，时间和频度可根据循环抗基膜抗体水平而定。再加上口服剂量的强的松(60mg/d)和免疫抑制剂，80%的病人肾功能改善；对曾予冲击治疗而难于控制的肺出血，经血浆置换后，均有不同程度的缓解。

　　 (3)肾脏替代治疗：对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难估计，可能复发率不高。有人认为肾移植前先行双侧肾切除术，但是否能减少肾移植后复发，目前尚无足够的证据。

　　(4)其他：确诊为本病的患者，如肾活检证明为非可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换法难于控制的肺出血，可考虑双侧肾切除。既往认为抗凝治疗对病情有一定的改善作用，但新近也有学者认为抗凝治疗有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，应加强支持疗法和控制感染。

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（实习编辑：郑德仲）