1.临床表现 神经系统症状与脊髓及脊神经受累程度有关。较常见的神经系统症状为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失。下肢多表现温度较低、青紫和水肿,容易发生营养性溃疡,甚至坏疽。常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位,下肢常表现马蹄足畸形。常有大小便失禁。有些轻型病例,神经系统症状可能很轻微。随着病儿年龄的增大神经系统症状常有加重现象。这与椎管增长比脊髓快,对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。
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