患儿初生时正常,于婴儿期约4个月开始起病。早期有肌张力减低,易激惹。病情进行性加重时,出现肌张力增高、四肢伸直、腱反射亢进、有病理反射。智力很快减退,常有癫痫发作,呈阵挛性或全身性癫痫发作。视神经萎缩、眼震和不规则高热是本病两个特点。病程进展较快,最后呈去大脑强直状态,对外界反应完全消失,常在2岁以内死亡。
有些病例发病较晚,病程较长。于2~5岁起病,3~8岁间死亡。主要症状是偏瘫,共济失调,视力障碍。以后出现痴
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